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Mª del Pilar Navarro Paule
Linfoma plasmablástico concurrente con otitis externa maligna
la otoscopia, muy dolorosa, aparece un conducto auditivo exter-
no discretamente edematoso y ocupado por secreción purulenta
poco abundante y espesa. En el suelo del mismo aparece una tu-
moración polipoide de coloración rojiza. La exploración del oído
derecho no presenta hallazgos significativos. Se envía el exudado
ótico al servicio de microbiología, y se recoge una biopsia de la
tumoración polipoidea del CAE solicitando un TAC de ambos pe-
ñascos y gammagrafía ósea.
Ante la sospecha de otitis externa maligna, se ingresa a la
paciente para recibir tratamiento con ciprofloxacino intravenoso
(i.v), durante 5 semanas.
Las pruebas complementarias resultan esenciales para su
diagnostico: el cultivo de exudado ótico es negativo para aerobios
y positivo para Pseudomona aeruginosa; el TAC de peñascos con
ventana de hueso no mostró hallazgos que sugieran otitis exter-
na maligna izquierda; la gammagrafía ósea en fase pool vascular
mostró una hiperactividad de leve intensidad en área temporal
izquierda con respecto a la derecha, visible tanto en registro an-
teroposterior como en el lateral; en fase tardía ósea: se mantu-
vieron los hallazgos observados en la fase de pool vascular, con-
formando un patrón gammagráfico compatible con el cuadro de
otitis externa maligna.
El resultado anatomopatológico de la biopsia (figuras 1 y 2)
mostró una mucosa escamosa ulcerada sin atipia junto con frag-
mentos que muestran una infiltración densa y en sábana de célu-
las atípicas, de aspecto blástico, con núcleos vesiculares con pro-
minente nucléolo y citoplasma basófilo, con picnosis y actividad
mitótica. Las células presentaron una frecuente diferenciación
plasmocitoide con presencia de abundantes células plasmáticas
maduras. En el estudio inmunohistoquímico (IHQ) se demostró
la estirpe linfoide de las células neoplásicas CK -, LCA (CD45) +,
que fueron negativas en su expresión de CD3, CD20 y CD 79a. Los
hallazgos morfológicos descritos y la expresión atípica de marca-
dores T y B sugieren linfoma B difuso de células grandes con dife-
renciación plasmablástica.
Durante el ingreso se solicita el estudio serológico informa-
do como positivo para Ig G de CMV y VEB. Negativo para sífilis,
VHB, VHC y VIH.
El diagnóstico fue de linfoma no Hodgkin de alto grado, su-
gestivo de subtipo plamablástico de conducto auditivo externo
izquierdo, estadio IE (sin realizar biopsia de médula ósea (BMO)
por la edad de la paciente).
Ante dichos resultados se inició tratamiento con ciclofosfa-
mida oral a dosis de 50mg a días alternos y posteriormente recibe
30 sesiones de radioterapia -46 Gy -en total.
Mantiene seguimiento en ORL, la paciente desde el inicio
del tratamiento mejora la sintomatología ótica, desaparecen las
secreciones y al final del tratamiento refiere un aumento de su
hipoacusia y mareos de carácter inespecíficos que con el tiempo
han desaparecido.
El estudio con PET-TAC con trazadores tumorales para valo-
ración post-radioterapia no visualizó un incremento metabólico
significativo sugerente de patología maligna.
En las sucesivas revisiones por ORL y onco-hematología no
se aprecian alteraciones en la paciente.
DISCUSIÓN
La otitis externa maligna (OEM) es una infección rara e in-
vasiva del canal auditivo externo que por lo general se presenta
en pacientes de edad avanzada con diabetes mellitus y otros in-
munodeprimidos. El germen que habitualmente la produce es la
Pseudomona Aeruginosa. Existen varias hipótesis para explicar
esta predisposición en los diabéticos, incluyendo: la microangio-
patía en el canal del oído, que también podría ocurrir con más
frecuencia en personas de edad avanzada y el aumento de pH
del cerumen en diabético, sin embargo, la susceptibilidad a otitis
externa maligna no se ha correlacionado con el nivel de intole-
rancia a la glucosa (4). La evolución en su curso normal puede
producir una diseminación de la infección dentro de la mastoi-
des, base de cráneo, senos durales e intracranealmente hasta
producir la muerte. La clínica suele presentarse en inmunode-
primidos que acuden a consulta de ORL ante una otalgia intensa
de larga evolución que no mejora tras sucesivos tratamientos,
siendo la exploración otoscópica bastante anodina e indiferen-
ciada. En caso de que la evolución sea larga y agresiva puede
llegar a acompañarse de parálisis facial homolateral. En estas
situaciones y con un índice alto de sospecha hay que ofrecer el
tratamiento oportuno y evitar las complicaciones que empeoran
mucho el pronóstico. El diagnóstico tras la sospecha clínica se
basa en pruebas de imagen TAC, RNM, Gammagrafía, PET, cul-
tivos y biopsia de las lesiones que aparecen en la exploración.
El tratamiento consiste en antibioterapia mantenida durante
meses y controles gammagráficos para ver el hueso temporal
y el resto de la base del cráneo. Nuestra paciente se enmarca
dentro de esta descripción ya que se trata de una mujer de 85
años con antecedentes personales de diabetes mellitus de larga
evolución.
Los pacientes con otitis externa maligna clásicamente se
presentan con otalgia y otorrea, que no responden a las medidas
tópicas usadas para tratar la otitis externa sencilla. El dolor es
generalmente más severo que el que se encuentra en la otitis ex-
terna sencilla, aunque los dos pueden ser difíciles de distinguir
en sus primeras etapas. Dicho dolor en la otitis externa maligna
tiende a ser nocturno y a extenderse a la articulación temporo-
mandibular, que resulta dolorosa durante la masticación. En
el examen físico aparece tejido de granulación visible con fre-
cuencia en la porción inferior del conducto auditivo externo en
la unión hueso – cartílago (5). En nuestro caso la presencia de
otorrea y otalgia, con CAE doloroso y presencia de lesión poli-
poide en una paciente diabética de edad avanzada, que había
recibido varios tratamientos sin respuesta, era sugestiva de otitis
externa maligna.
Figura 1. Tinción inmunohistoquímica con Antígeno Leucocitario.
Común (CD45) que demuestra la estirpe linfoide de la neoplasia.
Figura 2. Tinción Hematoxilina-eosina donde aparecen
infiltración en sábanas por células de morfología blástica: con
núcleos vesiculosos y prominente nucléolo. Muchas de ellas con
diferenciación plasmocitoide y con células plasmáticas maduras.