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Mª Ángeles Moreno Fontiveros
Vertigo e hipoacusia como debut inusual de enfermedad celiaca
vértigo (sensación giro de objetos). Desde el comienzo del cuadro
el paciente ha acudido a urgencias en varias ocasiones, en una de
las cuales se solicita TAC craneal, sin resultados patológicos.
Paciente varón de 14 años, sin antecedentes personales ni
familiares de interés. Acude a su médico de Atención Primaria
por presentar desde hace aproximadamente 15 días, episodios de
vértigo (sensación de giro de objetos) de 15-30 minutos de dura-
ción, a cualquier hora del día y de aparición espontánea. No perdi-
da de conciencia ni de equilibrio. Posteriormente aparece en me-
nos de una hora, cefalea generalizada, pulsátil, intensa de menos
de 4 horas de evolución. Mejora con analgésicos habituales y el
descanso, limita sus actividades diarias. Astenia intensa y pérdida
de peso. Astenia intensa, que afecta a su vida diaria y pérdida de
peso. No fenómenos visuales ni complejo vegetativo acompañan-
te. La cefalea no le despierta por la noche. No dolor abdominal, ni
alteración en las deposiciones. En la última semana, el cuadro se
acompaña de hipoacusia derecha que se va intensificando progre-
sivamente. Durante el comienzo del cuadro el paciente ha acudi-
do a urgencias en varias ocasiones por este cuadro, en una de las
cuales se solicita TAC craneal, sin resultados patológicos.
Exploración:
Buen estado general, palidez de piel (no de mucosas). ACR
normal. No nistagmus. En la exploración ORL se observa retrac-
ción timpánica izquierda. Maniobra de Dix-Hallpike y maniobra
McClure negativas. Exploración neurológica sin hallazgos patoló-
gicos. No alteración de la marcha y test de Romberg negativo.
Plan de actuación:
Se solicita analítica y se deriva a servicio de Otorrinolarin-
gología (ORL).
Analítica: Hemograma, perfil bioquímico, renal, lipidico, y
TSH normales. Serología VEB y CMV negativos. Ac IgA Antitrans-
glutainasa: >128 U/L (0-8). Ac IgA Antigliadina 19 U/L (0-12).
Ante la sospecha de enfermedad celíaca se deriva a servicio
de Medicina Interna donde se amplía el estudio analítico: Anti-
endomisio Ig A positivo ++++, HLA DQA1 Clase II 03:01, HLA DRB1
CLASE II ENF CELÍACA 05:01, HLA-DQB! 02:01, HLA-DQB! 03:02.
El paciente presenta dos de las combinaciones de alelos HLA de
riesgo para celiaquía. Por todo ello se confirma la sospecha de en-
fermedad celíaca y empezamos el tratamiento. Se retira comple-
tamente el gluten de la dieta, dando consejo dietético intensivo
tanto a la familia como al paciente.
En el servicio de ORL se confirma hipoacusia neurosenso-
rial bilateral moderada y componente transmisivo leve en oído iz-
quierdo. RMN conducto auditivos internos y cerebral sin hallazgos
patológicos.
Evolución: Tras comenzar el tratamiento, el paciente mejo-
ra progresivamente. Al tercer mes, el paciente se encuentra to-
talmente asintomático, desapareciendo las cefaleas, las crisis de
vértigo y recobrando una audición normal (Audiometría normal
al segundo mes). También van disminuyendo los niveles de Ac IgA
anti-transglutaminasa, siendo a los 6 meses de 19 U/L (0-8).
DISCUSION
La enfermedad celíaca (EC) es un desorden sistémico con
base inmunológica causado por la ingesta de gluten y otras pro-
teínas similares que afecta a personas con predisposición gené-
tica5. La EC tiene una expresión clínica muy variable. Se puede
presentar tanto como una sintomatología florida como de forma
completamente asintomática (EC silente). Aunque los síntomas di-
gestivos son bien conocidos (diarrea, dolor abdominal, anorexia,
vómitos…), son más comunes en adolescentes y adultos las mani-
festaciones extra-intestinales. Las manifestaciones extradigestivas
son muy variadas (tabla 1) (6). Dentro de las manifestaciones ex-
traintestinales destaca la anemia ferropénica, osteoporosis, der-
matitis herpetiforme y trastornos neurológicos como neuropatía
periférica, convulsiones y ataxia.
El diagnóstico diferencial debe de realizarse con el vértigo
posicional benigno de la infancia que es la causa mas frecuente
de vértigo en niños; así, se estima que su prevalencia es del 2.6%
entre los 5 y 15 años7 y se considera un precursor de migraña en
la edad adulta (8)
La asociación de enfermedad de enfermedad celíaca y alte-
raciones neurológicas es bien conocida.(9, 10) Hadjivassiliou et al
(11) detectó entre los pacientes con enfermedades neurológicas
de origen desconocido, un 57% de títulos positivos de Ac antiglia-
dina y cambios histológicos en mucosa intestinal típicos de en-
fermedad celíaca. Aunque el mecanismo fisiopatológicos aun no
se conoce en su totalidad, sabemos que el sistema nervioso es
una diana importante donde el daño neuronal, por inflamación
reactiva a la gliadina y no por déficit de nutrientes o vitaminas,
ocurriendo finalmente cambios degenerativos. Estos casos son
difíciles de reconocer, pues las descripciones parten del hallazgo
concomitante de enfermedad celíaca y lesión del Sistema Ner-
vioso, central o periférico, precediendo muchas veces la clínica
neurológica a la digestiva. La afectación neurológica puede llegar
a ser grave, dejando secuelas irreversibles en algunos casos (12).
Las entidades mejor estudiadas son: la ataxia cerebelosa por
gluten, la epilepsia occipital con calcificaciones en niños y la neu-
ropatía periférica axonal. La ataxia es el síntoma neurológico que
más frecuentemente se ha asociado a la EC (poco frecuente en
niños), apareciendo en un 30-40% de los pacientes y su cuadro
clínico puede ser indistinguible de otras formas de ataxia cere-
belosa (13). La mayor parte de los daños en la ataxia por gluten
se produce en el cerebelo y las columnas posteriores de la mé-
dula espinal (12). Pero también se han descrito múltiples casos
con una extensa y variada miscelánea de síndromes neurológicos
y psiquiátricos (demencia, irritabilidad, ansiedad, depresión,…).
(6) En este caso clínico, se presenta una manifestación muy poco
HEMATOLOGICAS
• Anemia (Ferropénica o mixta)
• Déficit de factores de
coagulación (vitamina K
dependientes)
SISTEMA
REPRODUCTOR
• Abortos
• Infertilidad
HEPATICAS
• Elevación transaminasa
• Colangitis
SINTOMAS
CONSTITUCIONALES
• Astenia
• Pérdida de peso
ENFERMEDADES
ASOCIADAS
• Enfermedades autoinmunes:
Diabetes mellitus tipo I,
Tiroiditis, Síndrome de
Sjogren
• Nefropatía de tipo IgA
• Dermatitis herpetiforme
• Miocardiopatía dilatada
• Osteopenia/Osteoporosis
• Trastornos neurológicos
y psiquiátricos: Ataxia,
Epilepsia con calcificaciones
intracraneales, Neuropatía
periférica, Depresión /
Irritabilidad.
Tabla 1. Manifestaciones extradigestivas de la Enfermedad celíaca
en edad adulta