Revista nº 793

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164 Mª del Pilar Navarro Paule
Linfoma plasmablástico concurrente con otitis externa maligna
En la otitis externa maligna el diagnóstico inicial es básica-
mente clínico pero es fundamental determinar la extensión de
la enfermedad tanto en tejidos blandos como en los huesos de
la base del cráneo (4), para lo cual tanto las pruebas de imagen
como el estudio microbiológico son fundamentales.
El agente causal de la OEM es prácticamente siempre,
como responsable de la infección es la Pseudomona aerugino-
sa. Existen casos de otitis externa maligna donde se han aislado
otros gérmenes como: Staphylococcus aureus, Staphylococcus
epidermidis, Klebsiella, Proteus mirabilis y Aspergillus fumiga-
tus, este último asociado mayoritariamente a infección VIH. En
nuestro caso el cultivo del exudado ótico fue positivo para Pseu-
domona aeruginosa como ocurre en más del 95% de los casos.
El TAC es ideal para la evaluación de la erosión ósea, que no
se encontraba presente en nuestra paciente.
La gammagrafía ósea con tecnecio 99m Tc, donde el marca-
dor radionucleido se acumula en los sitios de la actividad osteo-
blástica, es muy sensible para hacer el diagnóstico5, tal y como
ocurrió en nuestro caso en el que se describía un patrón gam-
magráfico compatible con el cuadro de otitis externa maligna. La
OEM fue resuelta a lo largo del proceso de estudio con antibio-
terapia intra y extrahospitalaria.
La realización de la biopsia en el conducto auditivo externo
reveló, como un hallazgo anatomopatológico casual, la existen-
cia simultánea de un linfoma no Hodgkin plasmablástico de alto
grado a ese nivel.
Los linfomas Plasmoblásticos son un subtipo de células
B7,8 descrito relativamente reciente, caracterizados por su na-
turaleza agresiva y la diferenciación Plasmoblástica. Inicialmen-
te fueron descritos en pacientes VIH positivos. Representan el
2,6 de todos los linfomas en AIDS, de tal forma que un 69% se
presentan en VIH positivos y el resto en inmunodeprimidos. La
media de edad suele ser 39 años para los positivos y 58 en los
negativos y la prevalencia más frecuente en el sexo masculino.
Se localizan más frecuentemente en la cavidad oral, especial-
mente en los pacientes VIH positivos y otros lugares son el tracto
gastrointestinal, ganglios linfáticos y piel. El tratamiento se basa
en la quimioterapia (Ciclofosfamida, Vincristina, Doxorrubicina
y prednisona).
El linfoma plasmablástico (PBL) es un linfoma de células B
maduras, estudios recientes han demostrado una elevada pre-
valencia de translocaciones MYC que pueden contribuir a su
naturaleza agresiva, PBL representa un reto diagnóstico dada
su morfología característica y la falta de expresión de CD20, y
también un desafío terapéutico, con primeras respuestas a la
terapia, pero con altas tasas de recaída y mal pronóstico (3), el
virus de Epstein-Barr puede estar estrechamente relacionada
con su patogénesis (2), en nuestro caso el estudio serológico fue
positivo para VEB y CMV, en pacientes VIH negativos los sitios
más comúnmente involucrados son la cavidad oral y el tracto
gastrointestinal (3); no hemos encontrado referencias bibliográ-
ficas de este tipo de linfoma a nivel del CAE como sucedió con
nuestra paciente. Un aspecto importante del tratamiento inicial
de PBL es el uso de la quimioterapia, con una buena respuesta
a la misma pero con una mala supervivencia. Una gran revisión
de la literatura de los casos tratados de PBL muestra una tasa
de respuesta global a la quimioterapia del 77% , con un 46 %
de los pacientes que lograron una respuesta completa y el 31%
una respuesta parcial 3.Nuestro caso fue tratado con QT, pero
dado la edad de la paciente y su estado de salud, el tratamiento
empleado en la quimioterapia se centro en ciclofosfamida oral a
dosis de 50mg a días alternos; el tratamiento radioterápico fue
recibido en 30 sesiones, en total 46Gy. A continuación se realizó
estudio PET-TAC con trazadores tumorales en el que no se evi-
denciaba enfermedad maligna macroscópica.
En el momento actual, tras 25 meses desde el diagnóstico
con su posterior tratamiento, no hay evidencias de recidiva de
ninguna de las dos patologías descritas.
CONCLUSIÓN
El diagnóstico de la otitis externa maligna se basa en una
constelación de hallazgos clínicos, de laboratorio, incluyendo
biopsia para estudio histopatológico y radiográficos (TAC de pe-
ñasco y estudio gammagráfico) lo cual es importante a tener en
cuenta para detectar enfermedades que puedan cursar de forma
paralela a nuestra sospecha diagnóstica ( como ocurrió en nues-
tra paciente).
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