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Actualidad
ACTUAL IDAD
M É D I C A
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Médica
SUPLEMENTO
Otoneurología 2014:
comprendiendomejor lostrastornosvestibulares
SUPLEMENTO
Actual.Med.
2014; 99: (791). Supl. 48-60
Papel de la IL-1 β y sus receptores en la
enfermedadautoinmunedel oido interno
Resumen
La clasificación internacional de enfermedades (ICD-11beta;
define laEAOI comounsíndromeclínicocaracterizadoporhipoacusianeurosensorial bilateral >30dBenunaomás fre-
cuenciasqueempeoraprogresivamenteenunperiodode3-90días.Laprogresiónde lahipoacusianeurosensorialdebe
ser>15dBenalmenosuna frecuenciao>10dBendos frecuenciasyserdemostradamedianteaudiometríaenalmenos
unode losoídos.Lossíntomasvestibularespodríanestarpresenteshastaenel50%de lospacientesy lasenfermedades
autoinmunes sistémicas coexistenenel 30%de lospacientes. Enalgunos casos conhistoria familiar opersonal deau-
toinmunidad, laEAOIcomienzacomouncuadrodehipoacusiasúbitaunilateralafectandorápidamentealsegundooído.
Acontinuación, sedescriben lasbasesmolecularesde laEAOIyelpapel centralquetiene la interleukina1beta (IL-1β)y
las isoformasdel receptortipo2de IL-1βen la respuestaacorticoides.
Abstract
The international classficationof vestibular disorders (ICD-11beta;
/
en)definesautoimmune innereardisease (AIED)asaclinical syndromecharacterizedbybilateral sensorineuralhearing
>30dB inoneormore frequencieswhich increases over aperiodof 3-90days. Sensorineural hearing loss progression
must be>15dB inat least one frequencyor >10dB in two frequencies and itmust bedemonstratedbyaudiometry in
at least one ear. Vestibular symptoms canbe found in 50%of patients and systemic autoimmune diseases coexist in
30%ofpatients. Insomecaseswithpersonal or familial historyofautoimmunity,AIEDcanbeginasasuddenunilateral
sensorineural hearing losswhich affects rapidly to the second ear.We describe themolecular bases of AIED and the
central roleof interleukin1beta (IL-1β)and the type2 receptor isoformsof IL-1β in the response tosteroids.
SoniaCabrera
1
, JoséAntonioLopez-Escamez
2
1
Otology & Neurotology Group CTS495, GENYO, - Centro de Genómica e Investigación Oncológica – Pfizer/
UniversidaddeGranada/ JuntadeAndalucía, PTSGranada, Spain
2
Department ofOtolaryngology, Hospital dePoniente, El Ejido, Almería, Spain
Palabras clave: Enfermedad
inmunomediada del oido inter-
no, hipoacusia neurosensorial,
corticoesteroides, interleukina
1beta.
Keywords:
Immunomediated
inner ear disease, sensorineural
hearing loss, corticosteroids,
interleukin1beta
Roleof IL-1βand its receptors inautoimmune innereardisease
Introducción
La enfermedad autoinmune del oido interno (EAOI) es un
proceso clínicamente heterogeneo caracterizado por hipoacusia
neurosensorial bilateral progresiva, difícil dedefinir, que secarac-
teriza clínicamente por la respuesta al tratamiento con corticoi-
des. Esta definición esta basada en la observación clínica y viene
ademostrar laausenciadeunmarcador biológicoquepermitael
diagnósticode laenfermedad.
En1979,McCabedescribióestaentidad clínicadenominan-
dolahipoacusianeurosensorial autoinmune, caracterizada inicial-
mente por hipoacusia neurosensorial bilateral, asimétrica y aso-
ciada a hipofunción vestibular bilateral (1). Sin embargo, actual-
menteexistenotras formas clínicasdehipoacusianeurosensorial
que podrían formar parte de la EAOI, tales como la hipoacusia
súbita, la hipoacusia rapidamente progresiva y un subgrupo de
pacientes con criteriosdiagnósticosdeenfermedaddeMeniere.
Además, varias enfermedades autoinmunes sistémicas
como el lupus, la vasculitis diseminada, la artritis reumatoide, la
artritis psoriasica y la espondilitis anquilosante, o enfermedades
autoinflamatoriascomo laenfermedad inflamatoria intestinal y la
psoriasis, puedenpresentar hipoacusianeurosensorial (Tabla1).
Sinembargo, laEAOI es consideradaunprocesoautoimune
órgano-específico.
Definición
Laclasificación internacional deenfermedades (ICD-11beta;
)
define
la EAOI como un síndrome clínico caracterizado por hipoacusia
neurosensorial bilateral >30dBenunaomás frecuenciasqueem-
peoraprogresivamenteenunperiodode3-90días. Laprogresión
de lahipoacusianeurosensorial debe ser >15dBenalmenos una
frecuenciao>10dBendos frecuencias y serdemostradamedian-
te audiometríaen almenos unode los oídos. Los síntomas vesti-
bulares podríanestar presentes hastaenel 50%de los pacientes
y las enfermedades autoinmunes sistémicas coexisten en el 30%
de los pacientes (2). En algunos casos conhistoria familiar oper-
sonal de autoinmunidad, la EAOI comienza como un cuadro de
hipoacusia súbita unilateral afectando rápidamente al segun-
do oído.
Dr. JoséA. Lopez-Escamez
Otology&NeurotologyGroupCTS495,GENYO -CentrodeGenómica
e InvestigaciónOncológica -Pfizer/UniversidaddeGranada/ JuntadeAndalucía
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