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comunicaciones orales
SUPLEMENTO
Sección Territorial Andaluza
de la Academia Española
de Dermatología y Venereología
Actual. Med.
2015; 100: (794). Supl. 12-24
Referencias:
1.
Alawi F: An up date on granulomatous diseases of the oral
tissues. Dent Clin North Am 2013; 57:657-671
COMUNICACIONES ORALES
3ª Sesión. Sábado, 14 de marzo (12:30 – 13:30 hrs)
C19. MICOSIS FUNGOIDE ANGIOCÉNTRICA
Vargas Nevado Álvaro
1
, López Navarro Norberto
2
, Baños
Arévalo Antonio José
2
, Gallego Domínguez Elena
3
, Herrera
Ceballos Enrique
2
1
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga
2
Servicio de Dermatología Hospital Clínico Universitario Virgen de
la Victoria, Málaga
3
Servicio de Anatomía Patológica Hospital Clínico Universitario
Virgen de la Victoria, Málaga
Resumen:
Introducción: La micosis fungoide (MF) es el linfo-
ma primario cutáneo más frecuente. Se han descrito múltiples va-
riedades clínico-patológicas e inmunofenotipos atípicos, algunos de
los cuales tienen implicaciones pronósticas. Presentamos un caso
de MF angiocéntrica con perfil citotóxico y evolución clínica agre-
siva.
Caso clínico:
Varón de 84 años que refiere prurito generalizado
de intensidad leve-moderada y carácter intermitente, de dos años
de evolución. Aparición ocasional de lesiones eritematosas en tron-
co. En los últimos 5 meses aparecen de forma progresiva placas eri-
tematosas, descamativas, algunas de ellas conmorfología arciforme
y superficie queratósica. De forma aislada se apreciaban 2 placas in-
filtradas con superficie necrótica. No síntomas sistémicos asociados.
La dermatopatología muestra un infiltrado de linfocitos atípicos y
pleomorficos, con células de pequeño, mediano y gran tamaño con
epidermotropismo constituyendo grandes acúmulos intraepidérmi-
cos. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para el CD2,
CD3, CD4, CD5 y CD7. El CD8 fue positivo focalmente y el CD30 de
expresaba de forma llamativa tanto en el infiltrado dérmico como
epidérmico. Reordenamiento monoclonal para TCR gamma. Analíti-
ca y estudios de imagen sin alteraciones relevantes.A los tres meses
de seguimiento el paciente desarrolla placa tumoral de grandes di-
mensiones (14x14cm), intensamente infiltrada y ulcerada en la cara
interna de la pierna izquierda. Se toman nuevas biopsias de la placa
tumoral observándose un infiltrado monomorfo de linfocitos atípi-
cos de gran tamaño, afectando a todo el espesor de la dermis con
extensión al panículo adiposo. Llamaba poderosamente la atención
la existencia de angiocentricidad, con angio-invasión y necrosis. El
estudio inmunohistoquímico de la biopsia de la placa muestra pér-
dida de expresión de CD2, CD4, CD8 y CD30, y positividad para CD3,
CD5, CD7, granzima-B, TIA-1 y Beta-F1. La TCR-gamma y EBER re-
sultaron negativos y el reordenamiento monoclonal mediante PCR
para TCR gamma con pico similar a la primera muestra del paciente.
Analítica y estudios de imagen sin datos patológicos. Tras la correla-
ción clínico-patológica llegamos al diagnóstico de micosis fungoide
angiocentrica en transformación a perfil citotóxico.
Discusión:
La angiocentricidad, con angioinvasión y angione-
crosis es un hallazgo dermatopatológico infrecuente en los linfomas
primarios cutáneos. Se aprecia de forma habitual en el linfoma NT
tipo nasal y en el Linfoma gamma/delta. Sin embargo en la MF este
signo es extremadamente infrecuente. El cambio inmunofenotiípico
durante la progresión de la enfermedad es raro y no son bien cono-
cidas sus implicaciones pronósticas.
Referencias:
1.
Part 1: T-cell and natural killer/t-cell lymphomas and related
conditions.Kempf W, Kazakov DV, Kerl K. Am J Dermatopathol.
2014;36(2):105-23
2.
CD8+
cutaneous
T-cell
lymphoma
with
pagetoid
epidermotropism and angiocentric and angiodestructive
infiltration. Fujiwara Y, Abe Y, KuyamaM, Arata J, Yoshino T, Akagi
T, Miyoshi K. Arch Dermatol. 1990;126(6):801
C20. MICOSIS FUNGOIDE FOLICULOTROPA. UN SUBTIPO
ESPECIAL
Israel Pérez López
1
, Garrido Colmenero Cristina
1
, Blasco
Morente Gonzalo
1
, Martínez López Antonio
1
, Ruiz Villaverde
Ricardo
1
, Tercedor Sánchez Jesús
1
, Aneiros Fernandez José
2
Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Médico Quirúrgica y
Venereología
1
. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
España
Servicio de Anatomía Patológica
2
. Hospital Universitario Virgen de
las Nieves. Granada. España.
Descripcion del caso:
Mujer de 66 años de edad con ante-
cedentes personales de osteoma osteoide, hipotiroidismo, hipo-
gonadismo hipogonadotropo, saos, DM tipo II y macroadenoma
hipofisario. En tratamiento con Lacidipino, Eutirox, Metformina y
Diazepam. Consulta por presentar máculas y placas eritematosas,
congestivas y algo pruriginosas en menos del 10 % de la superficie
corporal de meses de evolución. Lo ha tratado con corticoides tó-
picos sin mejoría.
Pruebas complementarias:
Biopsia cutánea que fue informa-
da de micosis fungoide subtipo foliculotropa (MFF). Realizamos un
estudio de extensión con analítica general, B2 microglobulina, LDH,
PAMO y PET – TAC que fue negativo.
Juicio clínico:
Micosis fungoide subtipo foliculotropa. Actual-
mente en tratamiento con UVB.
Comentario final:
La micosis fungoide (MF) es el subtipo de
linfoma cutáneo de células T más frecuente, aproximadamente el
10% de estos, se presenta como MFF (1). Este subtipo se caracteri-
za por presentar infiltrados foliculares, a menudo respetando epi-
dermis y en ocasiones presentando mucinosis folicular (1, 2,3). Las
lesiones suelen afectar a la cabeza y al cuello de ahí, lo excepcional
de nuestro caso, pues las lesiones se asentaban en tronco (1,3). Su
comportamiento más agresivo hace que el pronóstico se equipare
al de la Micosis fungoide en estadio tumoral (2, 3, 4, 5). Los trata-
mientos a considerar son los mismos que los usados en el resto de
MF, teniendo en consideración, que las células neoplásicas están
mas profundas y que no todos los tratamientos van a lograr alcan-
zarlas (3,4,5). En estadios precoces suelen emplearse tratamientos
dirigidos a la piel como los esteroides, la fototerapia, las mostazas
nitrogenadas, los retinoides tópicos o los baños de electrones (5).
Este último, ha mostrado mas eficacia en este subtipo de MF, pues
logra penetrar a una mayor profundidad en la piel. Otra opción, es
combinar los anteriores, podrían emplearse PUVA junto con INF
alfa o con retinoides tópicos siendo esto también útil para este
subtipo de presentación (3, 5). En casos avanzados suelen emplear-
se tratamientos mas agresivos, inmunomoduladores, anticuerpos
monoclonales, mono o poliquimioterapia e incluso el trasplante de
médula ósea son algunas de las opciones que se emplean (5).
Referencias:
1.
Cristina Muniesa , Teresa Estrach , Ramon M. Pujol et al.
Folliculotropic micosis fungoides: Clinicopathological features
and outcome in a series of 20 cases. J An Acad Dermatol.
2010;62(3): 418-26.
2.
S Gomez Diez, C Maldonado, F Vázquez López et al. Micosis
fungoide folicular. Estudio de cuatro casos. Actas Dermosifilopgr.
2007;98:486-90.
3.
P Mantaka, P Helsing, P Gjersvik et al. Clinical and
Histopathological features of folliculotropic Mycosis Fungoides:
a Norwegian Patient Series. Acta Derm Venereol. 2013;93:325-
329.