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SUPLEMENTO abstracts
Academia Española
deDermatología yVenereología
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 24-60
VASCULITIS EN EL NIÑO
AntonioMuñozHoyos
Pediatra.DepartamentodePediatría. FacultaddeMedicina.
UniversidaddeGranada
UGC de Pediatría. Hospital Clínico San Cecilio. Servicio An-
daluzdeSalud
Concepto
El término vasculitis hace referencia a un amplio grupo de
enfermedades clínicamente heterogéneas con un sustrato his-
tológico común, la presencia de un infiltrado inflamatorio en el
espesorde laparedde los vasos sanguíneos (arteria, venao capi-
lar). Fenómenosqueconducen, porunaparte, aunadisminución
de la luz vascular y alteraciones estructurales de la pared (aneu-
rismas, roturade lacapaelástica, hiperplasiade lacapa íntima), y
por otra, a la aparición de fenómenos trombóticos o reparativos
queharánque la luz del vasoquede comprometidaproduciendo
una isquemia o estasis de los tejidos, dando lugar a una disfun-
ción orgánica. En otros casos, la desestructuración de la pared
del vaso o el incremento del lecho vascular facilitan la extrava-
saciónde sangre, apareciendootrasmanifestaciones igualmente
características como lapúrpurapalpableo lahemorragiaalveolar
pulmonar. Las consecuencias de este proceso sonmuy distintas
dependiendo de que el vaso afecto sea uno de gran calibre o un
pequeñovaso, unaarteriaounavenay, sobre todo, queel proce-
so tenga una extensiónmás omenos generalizada (vasculitis sis-
témicas)o, quede restringidoaundeterminadoórganoo sistema
(vasculitis localizadas).
Prevalencia
La incidencia anual de vasculitis primaria en niños y ado-
lescentes menores de 17 años es de aproximadamente 23 por
100,000. La púrpura de Schonlein Henoch y la enfermedad de
Kawasaki son los más comunes, representando el 49% y el 23%
respectivamente.
La incidenciayprevalenciade lasvasculitisen laedadpediá-
trica son poco conocidas, debido en parte al escaso número de
registros, aunque de acuerdo a los datos obtenidos de 26 cen-
tros de Reumatología pediátrica en Estados Unidos, de 4.348
pacientes nuevos en 1992, 172 (4%) eran formas de vasculitis.
Existen también resultados del Registro Nacional Británico de
Reumatología Pediátrica, de 5000 niños con enfermedades
reumáticas solamenteun1% se tratabade vasculitis.Mientras
que los resultados del Registrodel GrupoCanadiense alcanzan
el 6.1%
.
Clasificación
Inicialmente, se interpretaba que todas las vasculitis
eran consideradas como poliarteritis nodosa. La primera cla-
sificación se debe a Zeek en el año 1952, basada en la clínica,
características patológicas tipo y calibre de los vasos afectos.
Rápidamente se detectaron las dificultades que entrañaba
este propósito clasificatorio, al comprobarse que cuadros
clínicos e histológicos similares pueden corresponder a cau-
sas distintas, conllevar pronósticos diferentes y requerir una
aproximación terapéutica distinta.
Posteriormente, Lie propone una nueva clasificación
basada tanto en el calibre de los vasos como en la existen-
cia o no de un proceso de base (
Tabla I y Figura 1
), que por
su carácter práctico y por ofrecer una orientación sobre qué
vasculitis debe sospecharse ante un hallazgo histológico con-
creto, ha sidode granutilidad en los últimos años ymodifica-
do para el uso en la edad pediátrica.
En 1993 un grupo de expertos reunidos en Chapel-Hill
Tabla I. Clasificaciónde las vasculitis
propuestapor Lie, 1994
Vasculitis
Primarias
Vasculitis
Secundarias
Vasos grandes,medianos ypequeños:
a) Arteritisde células
gigantes:
-
Arteritisde la
temporal
-
Angeitis
granulomatosa
diseminada
-
Angeitisprimaria
del sistema
nervioso central
b) ArteritisdeTakayasu
1) Infecciosas
Vasosmedianos ypequeños:
a) Periarteritisnodosa
(PAN):
-
PNAN clásica
-
PANmicroscópica
-
PAN infantil
(Enfermedadde
Kawasaki)
-
Granulomatosis
deWegener
-
Síndromede
Churg-Strauss
2) Fármacos
Vasospequeños:
a) SíndromedeSchönlein-
Henoch
b) Angeitispor
hipersensibilidad
c) Crioglobulinemia
esencialmixta
d) Urticaria vasculitis
hipocomplementémica
3) Enfermedades
del tejido conectivo
Formasmisceláneas:
a) EnfermedaddeBuerger
b) SíndromedeCogan
4) Vasculitis
asociadas a
malignidad
Tabla1.
Figura1. Clasificaciónde las vasculitis deacuerdoal calibrede
los vasos afectados. Fuente: Jennetteet-al
ABSTRACT
BLOQUE7:Dermatologíapediátrica
Sábado, 27de septiembre
