28
Actualidad
ACTUAL IDAD
M É D I C A
©2014.Actual.Med.Todoslosderechosreservados
Médica
SUPLEMENTO
Academia Española
deDermatología yVenereología
SUPLEMENTO
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 28-60
PIEBALDISMO. APROPÓSITODEUNCASO
Alfredo-Daniel Agulló-Pérez, Raquel Santestebal-Muruzabal,
Leire Loidi-Pascual, SaioaOscoz-Jaime, IgnacioYanguas-Bayona
ComplejoHospitalariodeNavarra
Introducción:
El Piebaldismo es una rara enfermedad ge-
nética de herencia autosómica dominante. Cursa con poliosis y
leucoderma; y traduceundefectoen lamigraciónde losmelano-
blastosdurante laetapaembrionaria.
Casoclínico:
Presentamosel casodeun lactantede7meses
de vida, queacudea consultapor “manchas”. A laexploración se
objetivan 3máculas acrómicas bien definidas: una a nivel abdo-
minal y2 simétricasen caraanteriordemuslos ypiernas. El resto
de la exploración resultanormal. A los 5meses acude a revisión.
Se constata la estabilidad de las lesiones y la aparición de una
nuevamácula acrómica en antebrazo derecho, y focos de hiper-
pigmentación dentro de las máculas de ambas piernas. Dada la
clínica, realizamos el diagnósticodePiebaldismo.
Discusión:
El piebaldismoestáproducidopor unamutación
enel receptor c-kit (75%de lospacientes). Sudisfunciónaltera la
migraciónde losmelanoblastos, yoriginaundéficit demelanoci-
tos endeterminadas áreas.
Clínicamente presenta leucoderma, poliosis, áreas hiper-
pigmentadasdentrode lasmáculas acrómicas; y,menos frecuen-
temente, efélides ymanchas café con leche. Las lesiones suelen
aparecer enel nacimientoypermanecenestablesdurante lavida
del paciente. Sus rasgoscomunescon laNeurofibromatosistipo1
y laausenciadeneurofibromasen loscasosqueconcurrenambas
enfermedades, hace imprescindible el estudio genético para el
diagnósticodiferencial. Noexisten tratamientos satisfactorios (se
recurre a tatuajes ymaquillaje). Y el uso de filtros solares sobre
el área afecta se vuelve indispensable para prevenir el cáncer de
piel y laquemadura solar.
Conclusión:
El piebaldismo constituye el más “benigno” de
los trastornos congénitos de la pigmentación. Apesar de ello, es
preciso conocer adecuadamente su clínica para diferenciarlo sin
equívocosdeotraspatologíasde clínica cutánea similar, pero con
alteraciones sistémicas asociadas.
NEOPLASIAS CUTÁNEASGIGANTES EN LADERMATOLO-
GÍADEHOY
Felipe César Benavente-Villegas, Sergio Santos-Alarcón ,
Celia Sanchis-Sanchez, Sofía De Asis-Cuestas, Amparo Marqui-
na-Vila
Hospital UniversitarioDoctor Peset, Valencia- España, Ser-
viciodeDermatología
Introducción:
Lospatrones idealizadosdebellezadehoyen
día han provocado que aumente la preocupación por la piel en
búsqueda de la perfección cutánea, y con ella la demanda por
la atención dermatológica. Esto ha permitido que haya una de-
tección precoz de neoplasias cutáneas logrando un tratamien-
to curativo por resección quirúrgica en lamayoría de ellas. Aún
así, lleganpacientes conneoplasias cutáneas de largotiempode
evolución y gran tamaño. Las neoplasias cutáneas se dividen en
orden de frecuencia en Cánceres Cutáneos No melanoma, con
un 95% para el Carcinoma Basocelular e incidencia de 250 por
100.000habitantes, un5%paraCarcinomaEpidermoidecon inci-
denciade24-65 casos por 100.000habitantes; yMelanoma, con
una incidenciade5,85 casos por 100.000habitantes. Todos ellos
tienen en común el factor de riesgo de fotoexposición, fototipos
de riesgo, envejecimiento, entreotros.
Material ymétodos:
Se hizo una revisión de casos clínicos
atendidos en nuestro servicio entre los años 2008 y 2013, regis-
trados en archivo fotográfico digital. Resultados: Se obtuvieron
5 casos de paciente con neoplasias cutáneas de gran tamaño y
largotiempodeevolución.
Discusión:/Conclusión:
A pesar de la gran demanda por la
atención dermatológica aún llegan pacientes con tumores cu-
táneos malignos avanzados y de gran tamaño, lo que sumado
muchas veces a la edad avanzada, el compromiso de estructu-
ras adyacentes y ubicación, hacenmuy difícil unmanejo cura-
tivo definitivo.
Bibliografía:
Dermatology, Jean L. Bolognia3° Edición. Editorial Elsevier
Manual deDermatologíapara residentes,MolinaRuiz y col.
Editorial Glosa.
Registro fotográfico Consultas Dermatología Hospital Uni-
versitarioDoctor Peset.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CD30. REVISIÓN
DE CASOS EN EL HOSPITAL DE BASURTO
LauraBlanch, JonAnderYagüe, Rosa Izu,AnaSanchez, Jesus
MªCareaga
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Basurto.
Bilbao
Los linfomas cutáneos CD30+ constituyen el 30%de los lin-
fomas cutáneos T (segundos en frecuencia detrás de la micosis
fungoide y el síndrome de Sézary). Son un grupo de entidades
en cuyos polos se encuentran la papulosis linfomatoide (PL) y el
linfomacutáneoanaplásicodecélulasgrandes (LCACG), enferme-
dadesdepronóstico favorableen lamayoríadepacientes. Existen
formas intermedias donde esmuy importante la correlación clí-
nico-patológica, ya que en ocasiones no permiten establecer un
diagnosticode forma clara. LaPL es unaenfermedad crónicaque
cursaabrotes caracterizadapor laaparicióndepápulasdispersas
quetienden a laulceración yquemayoritariamente aparecenen
tronco y extremidades. Las lesiones suelen regresar espontánea-
menteenpocas semanasdejandouna cicatriz residual. Histológi-
camente se diferencian 5 tipos según el tipo de célula predomi-
COMUNICACIONESTIPOPÓSTER
