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SUPLEMENTO abstracts
Academia Española
deDermatología yVenereología
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 26-60
noes claro si jueganunpapel patogénicoenestaso se trataríade
un epifenómeno.
3) Asociado con complejos inmunes:
se carac-
terizan por presentar complejos inmunes circulantes y depósito
deéstosen lasparedesde losvasossanguíneos.Representanuna
reaccióndehipersensibilidadtipo III.
Los complejos inmunes son el resultado de la unión no co-
valente del antígeno y su anticuerpo. Sólo en dos entidades se
ha identificado el antígeno circulante en los complejos inmunes:
antígenodehepatitisBen lapoliarteritisnodosa (PAN) yantígeno
de lahepatitisCenalgunospacientes con crioglobulinemiamixta
esencial.Otroejemplodeestas vasculitises lapúrpuradeSchön-
lein-Henoch, en laquese identificancomplejos inmunesquecon-
tienen IgA.
4)Asociado conhipersensibilidadmediadapor linfo-
citos T:
representanuna reaccióndehipersensibilidadtipo IV. En
la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de
linfocitos T CD4 infiltrantes. También se encuentranmacrófagos
y células gigantes, conausencia casi total deneutrófilos y células
plasmáticas. Ejemplosdeestasvasculitisson laarteritisde la tem-
poral y laarteritisdeTakayasu, ambasvasculitisdegrandesvasos.
Manifestaciones clínicas
Clínicamente no hay un patrón definido que permita de-
finir la presencia de vasculitis desde las etapas iniciales, ya que
pueden afectarse vasos sanguíneos de cualquier tamaño, tipo y
lugar. Lo que conlleva una variada y no uniforme expresión clíni-
ca. Algunos pacientes desarrollan su enfermedad con síntomas
constitucionales no específicos tales comomalestar, pérdida de
peso, fiebre, astenia, debilidad y cansancio. Así como síntomas
específicos derivados del tipo de vasos involucrados. También
puedehaber artralgias,mialgiasoartritis. Endeterminados casos
puedehaberafectación renal yporconsiguientesíntomas renales
(comoexpresióndenefritis, hipertensiónarterial o infarto renal).
Igualmente en el pulmón podemos encontrar hemorragias pul-
monares, nódulos, infiltradosocavidades.Otrasmanifestaciones
pueden ser; sinusitis, otitis, iritis o condritis.
En las vasculitis sistémicas nos podemos encontrar proce-
sos localizados enunórganode carácter benigno y otras formas
depresentación con afectacióndeórganos queponen en riesgo
la vida, por ejemploel síndromepulmón-riñón, vasculitis asocia-
da-ANCA. Porotraparte, existenvasculitiscon indistinguiblepre-
sentación clínicay condiferentespronósticos y terapéuticas; por
ejemplounpaciente conpúrpurade Schönlein-Henochtieneun
mejor pronóstico y una terapiamenos agresiva que un paciente
con púrpura causada por una poliarteritis microscópica, la cual
es progresiva con daño en órganos que ponen en riesgo la vida,
si no se trata con inmunosupresores.
Las lesiones cutáneas amenudo son semejantes en enfer-
medadesdistintas, si bienel tipodeellas (púrpura, nóduloogan-
grena) puede aportar una pista en cuanto al tipoodiámetrodel
vasoafectado. Lapiel es unórgano importante, que seafectaen
muchos síndromes vasculíticos como primera manifestación, y
por tanto sedebehacer unabuenaexploraciónparadetectar su
presencia y características.
Pruebas complementarias
El papel y la indicaciónpara realizarpruebas complementa-
rias, vaaestaren funciónde lasmanifestacionesclínicas iniciales
y la sospechadiagnósticaque se tenga.De talmaneraqueende-
terminados casos (Púrpura de Schönlein-Henoch), no suele ser
necesario realizar exámenes complementarios,mientras que en
otros habráqueponer enescena todos los recursos disponibles.
Incluyéndose entre los mismos: 1) Determinaciones generales;
hemogramaconvelocidadde sedimentación, proteínaC reactiva
(PCR). 2) Pruebas más específicas cuando hay afectación de un
órganodeterminado, como son: creatinina, urea, transaminasas,
ANA, anti-DNA, anti-Sm, Anti-Ro/La, ANCA, anticuerpo contra la
hepatitis B, complemento (C3 y C4), factor reumatoide, crioglo-
bulinas y enzima conversora de la angiotensina. 3) En determi-
nadasocasionespuedeestar indicada la realizaciónde; unaelec-
tromiografía y estudio de conducción nerviosa, electrocardio-
grama y/o ecocardiograma, ecografía, arteriografías, radiografía
de tórax y de senos y en algunos casos el TAC o la resonancia
nuclearmagnética.
Pruebas que no siempre garantizarán la conclusión de un
diagnósticodefinitivo, necesitándosehacer unabiopsiaparapo-
der establecer definitivamente el diagnóstico de vasculitis. Con
todoello sedebehacer endefinitivaundiagnósticode la vascu-
litis y de la extensión de la enfermedad, aspecto esencial para
establecer criterios terapéuticos ypronósticos.
Diagnósticodevasculitis conmanifestaciones cutáneas
Las manifestaciones clínicas y patológicas de las vasculi-
tis en piel no son específicas para ningún tipo de vasculitis, por
ejemplo, la púrpura palpable que es resultado de la inflamación
de un vaso en dermis puede ser originada por una vasculitis in-
fecciosa, por una vasculitis mediada por inmunoclomplejos (en-
fermedaddel suero, vasculitis por crioglobulinemia, o lapúrpura
deHenochSchonlein), porunavasculitisasociadaaANCA (granu-
lomatosis deWegener, poliangeitismicroscópica,), una vasculitis
alérgica (por una reacciónmedicamentosa) una vasculitis asocia-
da a un enfermedad reumática (lupus eritematoso, arteritis reu-
matoidey síndromedeSjogren).
De lamismamanera, los nódulos cutáneos y subcutáneos
inflamatorios pueden ser originados por una variedadde vasculi-
tis, incluyendo la poliarteritis nodosa, la poliangeitismicroscópi-
ca, la granulomatosis deWegener, el síndromedeChurg-Strauss.
Cuandoexiste la sospechaclínicadequeestamosanteunavascu-
litis los pacientes deben ser estudiados de formaminuciosapara
determinar la etiología de la vasculitis, la extensión de la afec-
tación vascular y para establecer el tratamiento adecuado. Los
estudios clínicos a realizar cuando se sospecha el diagnóstico de
vasculitiscutáneadebenestardirigidosde lasiguientemanera:1)
Confirmar el diagnóstico de vasculitismediante la realización de
una biopsia cutánea para tener el diagnóstico
de vas-
culitis, ver el tipo de infiltrado, el tamaño del vaso afecto y rea-
lizar estudios de inmunofluorescencia directa para demostrar la
presencia de inmunocomplejos. 2) Examinar la afectación de los
órganos sistémicos paraestablecer si existe afectación cutáneao
sistémica. 3) Estudiar lasposibles causas, intentadodeterminar si
es una vasculitis primaria (dentro de los síndromes de vasculitis
primarios) o secundaria y establecer el tratamiento. (Ver algorit-
modediagnósticoy tratamientode las vasculitis).
Para ello deberíamos proceder de la siguiente manera: 1)
Descartar una causa
: dado que el tratamiento de las
vasculitis por infeccióndirecta de los vasos (vasculitis séptica) es
completamente diferente de las vasculitis mediada inmunológi-
camente, esta causa debe ser descartada en el inicio de la valo-
ración de un enfermo con vasculitis. 2) Si se determina que es
una vasculitis mediada inmunológicamente debe determinarse
si es de tipo III, mediada por inmunocomplejos y deben buscar-
se el origen de estos inmunocomplejos, que puede ser exógeno
(medicación, infección, proteínas) oendógeno (DNA, inmunoglo-
bulinas, antígenos tumorales). La determinación de la existencia
de la formación de inmunocomplejos como causa de la vasculi-
tis es tranquilizadora ya que aumenta las posibilidades de que la
vasculitis sea autolimitada y facilita la retirada de la fuente del
antígeno (bien por retirada de la medicación o por tratamiento
de la enfermedadde base). 3) En relación a la clínica del pacien-
te, se establecerá una serie de exploraciones para determinar la
afectación sistémica.
Tratamiento
El tratamiento de las vasculitis en el niño, dependerá del
cuadroquepresente, la intensidaddelmismoy su formadeafec-
tación (local)ogeneralizada. Empleándoseunabanicodeposibili-
dades terapéuticasmuy amplias, entre los recursosmás habitua-
lews se encuentran los siguientes fármacos y procedimientos: 1)
Glucocorticoides
. Es el el fármaco fundamental endeterminados
procesos como; la complicación digestiva y renal de la púrpura
de Schönlein-Henoch, la PAN sistémica infantil, formas leves de
vasculitis inespecíficas que sepueden tratar con ciclos breves de
glucocorticoidesdurantecortosperiodosdetiempo (unavezdes-
cartadas las causas infecciosas). 2)
Ciclofosfamida
. Es el fármaco
de elección en las vasculitis graves. En ocasiones incluso se usa
de forma combinada con los glucocorticoides (granulomatosis
deWegener y PAN con repercusión sistémicano relacionada con
el virus B. 3)
Metotrexate.
Útil cuando no se tolera la ciclofos-
famida. A dosis normales suele haber una buena tolerancia
. 4)
Azatioprina
. De uso bastante restribngido. 5)
Ciclosporina.
Los
datos disponibles sobre lautilizacióndeeste inmunosupresor en
las vasculitis no sonmuy concluyentes. Suutilizaciónestaría indi-
cada en aquellos casos en que los corticoides y la ciclofosfamida
no fueran efectivas o se tuvieran que retirar. 6)
Plasmaféresis.
Muypocaexperienciaenniños, pareceque seríautilidaden cier-
tas formas de PAN
7) Inmunoglobulinas.
Como ha sucedido con
otros procesos conunabase inmune, enel casode las vasculitis,
ha demostrado gran eficacia en la enfermedadde Kawasaki y en
las vasculitisque cursan conANCApositivo.
