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SUPLEMENTO
abstracts
Academia Española
deDermatología yVenereología
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 25-60
(Carolina del Norte, EE.UU) consensuaron una clasificación
de las vasculitis (
Tabla II
), con la intención de realizar una
referencia unificadora a nivel internacional definieron cada
término y establecieronun sistema estandarizadodenomen-
clatura y unos marcadores clínicos e histológicos para cada
grupo. No se hizo referencia en ningún caso a la vasculitis
en el niño, por lo tanto desde el punto de vista práctico, es
de uso limitado para el pediatra, dermatólogo o reumatólo-
go pediátrico. Aunque los niños/adolescentes y adultos con
vasculitis comparten muchos síntomas y signos de la enfer-
medad, difieren en la frecuencia relativa de algunasmanifes-
taciones clínicas y las enfermedades concomitantes.
Para clasificar las vasculitis en el niño, Savage en 1997
propone una clasificación donde combina el tamaño del vaso
afecto con la ausencia o presencia de granulomatosis
(
Tabla
III
). En el 2005, el grupo de trabajo de vasculitis de la So-
ciedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) propone
nuevos criterios de clasificación, para algunas de las vasculi-
tismás comunes en el niño, como son; laPúrpuradeHenoch-
Schonlein (PHS), la Poliarteritis Nodosa infantil, la Granulo-
matosis deWegener infantil, la arteritis de Takayasu infantil
y la Enfermedad de Kawasaki. Posteriormente, con el apoyo
de la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR), la Organi-
zación Internacional de Ensayos de Pediatría Reumatología
(PRINTO) y la (PRES), establecieron un proceso formal de va-
lidación estadística con una colección de datos a gran escala
que culminó en el Consenso de Ankara-2008
(Tabla IV)
.
Fisiopatología
Sehandescritohasta tresmecanismos, apartirde loscuales
se puede ver afectada la estructura de los vasos sanguíneos: 1)
Lesión directa sobre el vaso por algún agente
: se ha ralaciona-
do con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de
colesterol e inyecciónde ciertosmateriales tóxicos (consumoex-
cesivodedrogas drogas). 2)
Procesos inflamatorios dirigidos so-
bre algún componentede lapared vascular
: sehan identificado
anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis
enpulmón y riñón y anticuerpos anti célula endotelial. 3)
Lesión
secundaria a un proceso inflamatorio no relacionado directa-
mente con los vasos sanguíneos
: es el mecanismo con mayor
evidencia en el desarrollo de vasculitis, la formación de comple-
jos inmunes juegaunpapel fundamental. Cualquier antígenoque
permanezca durante un tiempo suficientemente prolongado en
el lecho intravascular es capaz de iniciar la producción de anti-
cuerpos, queunidos al antígeno formarán complejos inmunes.
Por otra parte, los mecanismos inmunes relacionados con
los fenómenos vasculíticos se han clasificado en cuatro tipos
: 1)
Asociado con enfermedades atópicas
: en éstas las reacciones
de hipersensibilidad tipo I son centrales. Hay producción de IgE
en respuesta a algún agente ambiental, que seunen a las células
plasmáticas a travésde su receptor Fc. En las exposicionesposte-
riores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación
de los mastocitos liberando mediadores que producen reaccio-
nes alérgicas. Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópi-
cas pudieran jugar un papel son el Síndrome de Churg Strauss y
laVasculitis urticarial.
2) Asociado con laproducciónde autoan-
ticuerpos:
las reaccionesdehipersensibilidadtipo II involucran la
producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG. En este grupo
losanticuerposmás importantes reconocidos son losanticuerpos
anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticé-
lulas endoteliales (AECA). Los ANCA son detectados por técnicas
de inmunofluorescencia, que reconocedospatrones: fluorescen-
cia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear
(pANCA). También se pueden detectar los antígenos blanco de
los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la
proteinasa-3 (PR3) enel casode los cANCA y a laMieloperoxida-
sa (MPO) en el caso del pANCA. Tanto el PR3 como el MPO son
proteínas que se almacenan en los gránulos azurofílicos de los
polimorfonucleares, ytienen funciones importantes como activi-
dadproteolítica, activaciónde citokinas, control de crecimientoy
diferenciación celular y formacióndeespecies reactivasdeoxíge-
no. Estas proteínas pueden expresarse en la membrana celular,
siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activa-
ción celular y subsecuentedañoendotelial. Las vasculitis clásicas
ANCA (+) son la
Vasculitis deWegener
(GW), la
Poliangeitismi-
croscópica
(MPA) y lavasculitisde
ChurgStrauss.
También sehan
descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones,
reacciones adrogas y tumores. LosAECA sepuedendetectar por
técnicadeELISA. Constituyenungrupodeautoanticuerpos, cuyo
antígenonoestábiendefinido. Sepuedenencontrarenuna serie
devasculitisprimarias (Kawasaki,Wegener,MPA)osecundarias, y
Tabla II. Clasificaciónde las vasculitis
(ConsensodeChapel Hill)
Vasculitisdegrandes vasos
Vasculitisde células gigantes
VasculitisdeTakayasu
Vasculitisdevasosmedianos
Poliarteritisnodosa clásica
EnfermedaddeKawasaky
Vasculitisdevasospequeños
PúrpuradeSchöenleinHenoch
Crioglubulinemiaesencial
Vasculitis leucocitoclásica cutánea
GranulomatosisdeWegener
SindromedeChurg-Strauss
Poliangeítismicroscópica
Tabla2.
Tabla III. Clasificaciónde las vasculitis sistémicas
por tamañodel vasoypresenciadegranulomas
Tamaño
del vaso
Granulomatosis
Singranulomatosis
Grande
Arteritisde la temporal
ArteritisdeTakayasu
Mediano
Poliarteritisnodosa
EnfermedaddeKawasaki
Pequeño Granulomatosisde
Wegener
SíndromedeChurg-
Straus
Poliangeitismicroscópica
PúrpuradeSchönlein-
Henoch
Vasculitis leucocitoclástica
Tabla3.
Tabla4.
